Το Συνέδριο διοργανώθηκε από κοινού από το Πανεπιστήμιο Κύπρου, το Πανεπιστήμιο του Münster, το Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο της Κοπεγχάγης - Rigshospitalet και το Clinical Trial Network του ERN LUNG PCD Core
Πραγματοποιήθηκε στη Λευκωσία από τις 10 - 12 Απριλίου 2024 το Διεθνές Συνέδριο του ERN LUNG για την Πρωτοπαθή Δυσκινησία των Κροσσν (ΠΔΚ). Το Συνέδριο διοργανώθηκε από κοινού από το Πανεπιστήμιο Κύπρου, το Πανεπιστήμιο του Münster, το Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο της Κοπεγχάγης - Rigshospitalet και το Clinical Trial Network του ERN LUNG PCD Core και συγκέντρωσε επιστήμονες από όλο τον κόσμο για να μοιραστούν τις προόδους στη διάγνωση, την έρευνα και την κλινική φροντίδα της ΠΔΚ.
Στο Συνέδριο, το οποίο στέφθηκε με μεγάλη επιτυχία, συμμετείχαν με φυσική παρουσία περισσότεροι από 150 κλινικοί ιατροί, επιστήμονες, ασθενείς και εκπρόσωποι της φαρμακευτικής βιομηχανίας από 28 χώρες, με περισσότερους από 40 από αυτούς να είναι επαγγελματίες πρώιμης σταδιοδρομίας. Άλλοι 60 συμμετέχοντες μπόρεσαν να παρακολουθήσουν το Συνέδριο διαδικτυακά μέσω τηλεδιάσκεψης.
Για πρώτη φορά, εκπρόσωποι της φαρμακευτικής βιομηχανίας συμμετείχαν άμεσα σε επιστημονικό πρόγραμμα συνεδρίου για την ΠΔΚ, προωθώντας περαιτέρω τους δεσμούς μεταξύ του ERN-LUNG και της βιομηχανίας, ενώ παράλληλα συμμετείχαν ενεργά οι ασθενείς και οι οικογένειές τους στις συζητήσεις.
Το Διεθνές Συνέδριο του ERN LUNG για την Πρωτοπαθή Δυσκινησία των Κροσσών ενίσχυσε περαιτέρω τον ρόλο του ΕΔΑ ως διαδραστικού δικτύου εμπειρογνωμόνων στην ΠΔΚ που προωθεί την αριστεία στην κλινική περίθαλψη και την έρευνα και άνοιξε τον δρόμο για την καθιέρωση των επόμενων Διεθνών Συνεδρίων για την ΠΔΚ σε ετήσια βάση.
Διαδικασίες του συνεδρίου
Η έναρξη του Συνεδρίου πραγματοποιήθηκε το βράδυ της Τετάρτης, 10 Απριλίου στο Πολιτιστικό Κέντρο της Τράπεζας Κύπρου στην καρδιά του ιστορικού κέντρου της Λευκωσίας. Μετά από καλωσόρισμα από τους τοπικούς διοργανωτές, η εναρκτήρια συνεδρία περιελάμβανε ομιλία από την αρχαιολόγο και ιστορικό τέχνης κα Άννα Μαραγκού, για την ιστορία της Λευκωσίας ανά τους αιώνες, και προσκεκλημένη διάλεξη για τον ρόλο των κροσσών του εμβρυικού κόμβου στην εμφάνιση της αριστερής-δεξιάς ασυμμετρίας από τον Καθηγητή Hiroshi Hamada.
Η ημερήσια διάταξη της 2ης και 3ης ημέρας της Συνάντησης περιελάμβανε ένα εξαιρετικά ενδιαφέρον επιστημονικό πρόγραμμα που φιλοξενήθηκε στις εγκαταστάσεις της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Κύπρου. Κατά τη διάρκεια της 2ης ημέρας, η πρωινή συνεδρία επικεντρώθηκε στις διαφορές μεταξύ των διαγνωστικών οδηγιών στην Ευρώπη και τη Βόρεια Αμερική για τη ΠΔΚ και παρουσίαση των πλεονεκτημάτων και των μειονεκτημάτων των σημερινών διαγνωστικών εργαλείων για τη νόσο. Η πρωινή συνεδρία περιελάμβανε επίσης ομιλίες για σύνθετους φαινότυπους της ΠΔΚ, με συνδρομικά χαρακτηριστικά ή χωρίς, την πρόταση για διεθνή ομοφωνία για τη χρήση του ανοσοφθορισμού στην ΠΔΚ και ολοκληρώθηκε με πέντε προφορικές ομιλίες, επιλεγμένες από τις περισσότερες από 25 περιλήψεις που υποβλήθηκαν στο Συνέδριο. Όλες οι άλλες περιλήψεις παρουσιάστηκαν ως αναρτημένες εργασίες κατά τη διάρκεια μιας ειδικής συνεδρίας την ίδια ημέρα.
Το απόγευμα, μετά από σύντομη ενημέρωση για τις δραστηριότητες του ERN LUNG, οι παρουσιάσεις επικεντρώθηκαν στις τρέχουσες και μελλοντικές μελέτες παρατήρησης του ERN LUNG για την ΠΔΚ, συμπεριλαμβανομένων παρουσιάσεων σχετικά με τα πρώτα αποτελέσματα της προοπτικής μελέτης για τις παροξύνσεις στην ΠΔΚ και της αναδρομικής μελέτης για τη φαινοτυπική συμφωνία ανάμεσα σε αδέλφια με ΠΔΚ. Προτάθηκαν διάφορες μελλοντικές μελέτες, συμπεριλαμβανομένων μελετών που βασίζονται στο διεθνές μητρώο ΠΔΚ του ERN-LUNG για την αναπνευστική λειτουργία, την παραγωγή ρινικού μονοξειδίου του αζώτου (nNO) και τη μικροβιολογία των αεραγωγών, καθώς και μια προοπτική μελέτη σχετικά με τη φυσική ιστορία της ΠΔΚ. Η ημέρα ολοκληρώθηκε με διαδραστική παρουσίαση από τον βασικό συντονιστή του ERN LUNG για τη ΠΔΚ, καθηγητή Heymut Omran, σχετικά με τους βασικούς δείκτες ποιότητας και τον ρόλο των διαγνωστικών εργαλείων στην ανάπτυξη μιας επικαιροποιημένης ομοφωνίας του ERN LUNG για τη διαγνωστική προσέγγιση της ΠΔΚ. Η 2η ημέρα έκλεισε με την ανακοίνωση των τριών βραβείων για τις καλύτερες αναρτημένες εργασίες και το κοινωνικό δείπνο. Οι νικητές των τριών βραβείων ήταν οι Janne Renders (Πανεπιστήμιο του Leuven), Anne Schlegtendal (Πανεπιστήμιο Ruhr Bochum) και Julia Koenig (Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Παίδων Muenster).
Την τρίτη ημέρα, η εστίαση μετατοπίστηκε στις δραστηριότητες του Clinical Trial Network του ERN-LUNG για την ΠΔΚ και ξεκίνησε με μια σύντομη ενημέρωση που δόθηκε από τον συντονιστή του δικτύου, καθηγητή Kim G. Nielsen.
Η πρώτη συνεδρία περιλάμβανε παρουσιάσεις ευρημάτων μη παρεμβατικών μελετών στην ΠΔΚ, ακολουθούμενη από παρουσιάσεις προκλινικών ερευνών και σχεδίων για μελλοντικές κλινικές δοκιμές για θεραπείες με βάση το mRNA. Η δεύτερη συνεδρία της ημέρας επικεντρώθηκε στις συμβατικές κλινικές δοκιμές στη ΠΔΚ και περιλάμβανε παρουσιάσεις των κλινικών δοκιμών CLEAN-PCD, HELP-PCD και REPEAT. Η συνεδρία ολοκληρώθηκε με παρουσιάσεις σχετικά με τις νέες εξελίξεις στις βρογχεκτασίες χωρίς κυστική ίνωση και σχετικές κλινικές δοκιμές στις οποίες συμμετείχαν ασθενείς με ΠΔΚ, όπως η AIRLEAF και άλλες μελέτες, παρέχοντας μια ανασκόπηση των εμπειριών του κλινικών ερευνητών από τις συνεχιζόμενες μελέτες.
Το κύριο μέρος του Συνεδρίου ολοκληρώθηκε με καταληκτικές παρατηρήσεις από τον Καθηγητή Παναγιώτη Γιάλλουρο εκ μέρους της οργανωτικής επιτροπής και από τον Gergely Mészáros εκ μέρους των εκπροσώπων των ασθενών στην ηγεσία του ERN LUNG.
Το απόγευμα, οι συμμετέχοντες είχαν την ευκαιρία να παρακολουθήσουν τρία εργαστήρια επί τόπου. Το πρώτο εργαστήριο αφορούσε τις διαγνωστικές τεχνικές PCD (nNO, High Speed Video Microscopy, Transmission Electron Microscopy, IF και γενετική) για νέους επιστήμονες με πρακτικές επιδείξεις, το δεύτερο επικεντρώθηκε στην εκπαίδευση Multiple Breath Washout (MBW) για κλινικές δοκιμές και το τρίτο ήταν στην έρευνα προσανατολισμένη στον ασθενή (POR) και επικεντρώθηκε στις ερευνητικές προτεραιότητες που προσδιορίζονται από τους ασθενείς.
Ευρωπαϊκά Δίκτυα Αναφοράς
Τα ευρωπαϊκά δίκτυα αναφοράς (ΕΔΑ) είναι ευρωπαϊκά δίκτυα στα οποία συμμετέχουν πάροχοι υγειονομικής περίθαλψης για ασθενείς με σπάνιες νόσους ή που χρειάζονται πολύ συγκεκριμένες παρεμβάσεις που δεν υπάρχουν σε ολόκληρη την Ευρώπη. Με τη δημιουργία αυτών των σαφών δομών διακυβέρνησης για την ανταλλαγή γνώσεων και τον συντονισμό της περίθαλψης σε ολόκληρη την ΕΕ, τα ΕΔΑ αποσκοπούν στην αντιμετώπιση πολύπλοκων ή σπάνιων νόσων και παθήσεων που απαιτούν εξαιρετικά εξειδικευμένη θεραπεία και συγκεντρωμένες γνώσεις και πόρους. Μέσω των ΕΔΑ, η Ευρωπαϊκή Ένωση διευκολύνει την πρόσβαση των πολιτών της σε ασφαλή και υψηλής ποιότητας διασυνοριακή υγειονομική περίθαλψη και προωθεί τη συνεργασία στον τομέα της υγειονομικής περίθαλψης μεταξύ των κρατών μελών.
Η Πρωτοπαθής Δυσκινησία των Κροσσών (ΠΔΚ) είναι μια σπάνια γενετική διαταραχή που οδηγεί σε χρόνια πολυσυστηματική νόσο. Η διαχείριση αυτών των ασθενών και των οικογενειών τους απαιτεί τη συμμετοχή διαφορετικών ιατρικών κλάδων, καθώς και τη συμβολή και άλλων επαγγελματιών υγείας, οι οποίοι θα πρέπει να εργάζονται ως ομάδα για να παρέχουν την καλύτερη κλινική διαχείριση.
Στην Κύπρο, από το 2021, ένα δίκτυο που αποτελείται από την Παιδοπνευμονολογική Κλινική στο νοσοκομείο Αρχιεπίσκοπος Μακάριος ΙΙΙ στη Λευκωσία, σε συνεργασία με το Ινστιτούτο Νευρολογίας και Γενετικής Κύπρου και την Ιατρική Σχολή του Πανεπιστημίου Κύπρου, είναι πλήρες διαπιστευμένο μέλος του ERN LUNG για τη φροντίδα ατόμων με ΠΔΚ, προσφέροντας συγκεντρωμένες, σύγχρονες διαγνωστικές υπηρεσίες και υπηρεσίες κλινικής διαχείρισης για αυτούς τους ασθενείς.
